Tratamiento con plasma fresco en PTT refractario por déficit de ADAMTS-13: Un reporte de caso: Tratamiento con plasma fresco en PTT refractario por déficit de ADAMTS-13

Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una entidad microangiopática poco común y de gran mortalidad que se caracteriza por la presencia
de anemia hemolítica microangiopática,
trombocitopenia y compromiso multiorgánico asociado a alteraciones neurológicas,
renales y sistémicas. Objetivo: El diagnóstico de esta condición supone un desafío, ya
que no debe retrasar el tratamiento, el cual
debe ser instaurado a la brevedad posible.
El gold standard para su diagnóstico, en la
actualidad, es la presencia de valores disminuidos de ADAMTS-13 (<10 %). Observación
clínica: Se presenta el caso de un paciente
de sexo masculino de 32 años, previamente
sano, con presencia de petequias e ictericia,
con pruebas de laboratorio que orientaron
al diagnóstico de púrpura trombocitopénica
trombótica (anemia hemolítica, trombocitopenia grave y ADAMTS-13 bajo), tuvo poca
respuesta con corticoides, se decidió el uso
de plasma fresco congelado, el cual resultó
efectivo. Conclusión: La PTT es una emergencia hematológica de baja incidencia